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Micron Document

<!DOCTYPE html>

<title>Proaccelerin</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Proaccelerin</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;">Proaccelerin

</th></tr>

</td></tr>

<tr>

</td></tr>

<tr>

<p>Vorhandene Strukturdaten: <span class=""><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.rcsb.org/structure/1czs">1czs</a></span>, <span class=""><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.rcsb.org/structure/1czt">1czt</a></span>, <span class=""><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.rcsb.org/structure/1czv">1czv</a></span>, <span class=""><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.rcsb.org/structure/1fv4">1fv4</a></span>, <span class=""><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.rcsb.org/structure/1y61">1y61</a></span>

</p>

</td></tr>

<tr>

<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;;">Eigenschaften des menschlichen Proteins

</th></tr>

<tr>

<td><a href="Molare_Masse" title="Molare Masse">Masse</a>/Länge <a href="Prim%C3%A4rstruktur" title="Primärstruktur">Primärstruktur</a>

</td>

<td colspan="2" style="text-align:center;">1360 = 709+651 Aminosäuren

</td></tr>

<tr>

<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;">Bezeichner

</th></tr>

<tr>

<td><a href="Human_Genome_Organisation" title="Human Genome Organisation">Gen-Namen</a>

</td>

<td colspan="2" class="" style="text-align:center;"><i><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.genenames.org/tools/search/#!/all?query=3542">F5</a></i>, FVL, PCCF, factor V

</td></tr>

<tr>

<td>Externe IDs

</td>

<li><a href="UniProt" title="UniProt">UniProt</a> <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.uniprot.org/uniprotkb/P12259">P12259</a></li>

</td></tr>

<tr>

<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;">Vorkommen

</th></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;">Homologie-Familie

</td>

<td colspan="2" style="text-align:center;"><a rel="nofollow" class="external text" href="http://hogenom.univ-lyon1.fr/query_sequence?seq=P12259">Faktor V</a>

</td></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;">Übergeordnetes <a href="Taxon" title="Taxon">Taxon</a>

</td>

<td colspan="2" style="text-align:center;"><a href="Euteleostomi" title="Euteleostomi">Euteleostomi</a>

</td></tr>

<tr>

<td colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122; text-align:center;"><a href="Homologie_(Genetik)#Homologie_zwischen_verdoppelten_oder_fremden_Genen" title="Homologie (Genetik)">Orthologe</a>

</td></tr>

<tr>

</td>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122; text-align:center;">Mensch

</td>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122; text-align:center;">Hausmaus

</td></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;"><a href="Entrez_Gene" title="Entrez Gene">Entrez</a>

</td>

</td>

</td></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;"><a href="Ensembl" title="Ensembl">Ensembl</a>

</td>

</td>

<td><span class=""><small><small><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.ensembl.org/Mus_musculus/geneview?gene=ENSMUSG00000026579;db=core">ENSMUSG00000026579</a></small></small></span>

</td></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;"><a href="UniProt" title="UniProt">UniProt</a>

</td>

</td>

</td></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;"><a href="National_Center_for_Biotechnology_Information" title="National Center for Biotechnology Information">Refseq</a> (mRNA)

</td>

</td>

</td></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;"><a href="National_Center_for_Biotechnology_Information" title="National Center for Biotechnology Information">Refseq</a> (Protein)

</td>

</td>

</td></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;"><a href="Genlocus" title="Genlocus">Genlocus</a>

</td>

</td>

</td></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;"><a href="PubMed" title="PubMed">PubMed</a>-Suche

</td>

</td>

</p>

</td></tr></tbody></table><p><span class="editoronly" style="display:none;"></span>

</p><p><b>Proaccelerin</b> (auch Proakzelerin oder <b>Faktor V</b>) ist ein an der <a href="H%C3%A4mostase" title="Hämostase">Blutgerinnung</a> beteiligtes <a href="Protein" title="Protein">Protein</a>. Im Gegensatz zu den anderen <a href="Gerinnungsfaktor" class="mw-redirect" title="Gerinnungsfaktor">Gerinnungsfaktoren</a> hat es keine <a href="Enzym" title="Enzym">enzymatische</a> Funktion, sondern dient nur als <a href="Coenzym" class="mw-redirect" title="Coenzym">Kofaktor</a>. Das Protein hat eine <a href="Molek%C3%BClmasse" title="Molekülmasse">Molekülmasse</a> von 251.671 <a href="Dalton_(Einheit)" class="mw-redirect" title="Dalton (Einheit)">Dalton</a> (Da) und gehört zur Gruppe der <a href="Globuline" title="Globuline">α-Globuline</a>. Seine <a href="Blutplasma" title="Blutplasma">Plasmakonzentration</a> beträgt ca. 10 mg/l, die Synthese findet wahrscheinlich in der <a href="Leber" title="Leber">Leber</a> statt.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Genetik">Genetik</h2></div>

<p>Das Gen für Proaccelerin liegt auf dem ersten <a href="Chromosom" title="Chromosom">Chromosom</a> (1q23).

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Physiologie">Physiologie</h2></div>

<p>Proaccelerin zirkuliert im <a href="Blutplasma" title="Blutplasma">Plasma</a> und hat eine <a href="Halbwertszeit" title="Halbwertszeit">Halbwertszeit</a> von etwa 12 Stunden. Es wird von <a href="Thrombin" title="Thrombin">Thrombin</a> aktiviert, in dem es in zwei Ketten, eine „schwere“ (Molekülmasse 110 kDa) und eine „leichte“ (Molekülmasse 73 kDa), gespalten wird, die nicht kovalent durch <a href="Calcium" title="Calcium">Calcium</a> aneinander gebunden sind.

</p><p>Die aktivierte Form des Proaccelerin, auch <i>Accelerin</i> oder Faktor Va (früher Faktor VI) genannt, ist ein Kofaktor des <a href="Stuart-Prower-Faktor" title="Stuart-Prower-Faktor">Stuart-Prower-Faktors</a> (Faktor X), der <a href="Prothrombin" class="mw-redirect" title="Prothrombin">Prothrombin</a> (Faktor II) in <a href="Thrombin" title="Thrombin">Thrombin</a> umwandelt.<sup id="cite_ref-1" class="reference"><a href="#cite_note-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Faktor Va wird durch das aktivierte <a href="Protein_C" title="Protein C">Protein C</a> durch <a href="Proteolyse" title="Proteolyse">Proteolyse</a> abgebaut und damit wirkungslos gemacht. Dies ist einer der wichtigsten natürlichen Hemmungsmechanismen der Blutgerinnung.

</p><p>Die Funktion von Proaccelerin bzw. seine Aktivierung zum Faktor Va zeigt das Ablaufschema <a href="H%C3%A4mostase#Plasmatische_Hämostase" title="Hämostase">„Die Gerinnungskaskade“</a>, dort abgekürzt als „<b>V</b>“.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Erkrankungen">Erkrankungen</h2></div>

<p>Es gibt verschiedene <a href="Erbkrankheit" title="Erbkrankheit">Erbkrankheiten</a>, die auf einer Fehlfunktion des Proaccelerin beruhen. Ein Proaccelerinmangel verursacht eine seltene milde Verlaufsform der <a href="H%C3%A4mophilie" title="Hämophilie">Hämophilie</a>, die sogenannte Parahämophilie oder Owren-Syndrom. Diese tritt mit einer Inzidenz von 1:1.000.000 auf und wird <a href="Autosomal" class="mw-redirect" title="Autosomal">autosomal</a> <a href="Rezessiv" title="Rezessiv">rezessiv</a> <a href="Vererbung_(Biologie)" title="Vererbung (Biologie)">vererbt</a>.

</p><p>Andere Mutationen des Proaccelerins verursachen <a href="Vene" title="Vene">venöse</a> <a href="Thrombose" title="Thrombose">Thrombosen</a>. Sie sind die häufigste Ursache von vererbter <a href="Thrombophilie" title="Thrombophilie">Thrombophilie</a> (verstärkter Blutgerinnselbildung). Bei der häufigsten, der <a href="Faktor-V-Leiden" class="mw-redirect" title="Faktor-V-Leiden">Faktor-V-Leiden</a>-Mutation, ist an Position 506 die <a href="Aminos%C3%A4ure" class="mw-redirect" title="Aminosäure">Aminosäure</a> <a href="Arginin" title="Arginin">Arginin</a> durch <a href="Glutamin" title="Glutamin">Glutamin</a> ersetzt (R506Q). Alle prothrombotischen Proaccelerin-Mutationen (<a href="Faktor-V-Leiden-Mutation" title="Faktor-V-Leiden-Mutation">Faktor-V-Leiden-Mutation</a>, <a href="Faktor-V-Cambridge" class="mw-redirect" title="Faktor-V-Cambridge">Faktor-V-Cambridge</a>-Mutation, <a href="Faktor-V-Hong_Kong" class="mw-redirect" title="Faktor-V-Hong Kong">Faktor-V-Hong Kong</a>-Mutation) verursachen eine Resistenz des Accelerins gegen Spaltung durch das aktivierte <a href="Protein_C" title="Protein C">Protein C</a> (sog. <a href="APC-Resistenz" title="APC-Resistenz">APC-Resistenz</a>). Deshalb bleibt es aktiv und erhöht die Bildung von <a href="Thrombus" title="Thrombus">Thromben</a>.<sup id="cite_ref-2" class="reference"><a href="#cite_note-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Forschungsgeschichte">Forschungsgeschichte</h2></div>

<p>Proaccelerin wurde 1947 von Paul Owren (1905–1990) entdeckt. Die komplette Aminosäurensequenz wurde 1987 durch Jenny <i>et al.</i> veröffentlicht.<sup id="cite_ref-jenny_3-0" class="reference"><a href="#cite_note-jenny-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-1"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-1">↑</a></span> <span class="reference-text">G. A. Nicolaes, B. Dahlbäck: <cite class="lang" lang="en" dir="auto" style="font-style:italic">Factor V and thrombotic disease: description of a janus-faced protein</cite>. In: <cite class="lang" lang="en" dir="auto" style="font-style:italic">Arterioscler. Thromb. Vasc. Biol.</cite> Vol. 22, <span style="white-space:nowrap">Nr.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>4</span>, April 2002, <span style="white-space:nowrap">S.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>530–538</span>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11950687?dopt=Abstract">PMID 11950687</a> (englisch).<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Proaccelerin&rft.atitle=Factor+V+and+thrombotic+disease%3A+description+of+a+janus-faced+protein&rft.au=G.+A.+Nicolaes%2C+B.+Dahlb%C3%A4ck&rft.date=2002-04&rft.genre=journal&rft.issue=4&rft.jtitle=Arterioscler.+Thromb.+Vasc.+Biol.&rft.pages=530-538&rft.pmid=11950687&rft.volume=Vol.+22" style="display:none"> </span></span>

</li>

<li id="cite_note-2"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-2">↑</a></span> <span class="reference-text">K. Segers, B. Dahlbäck, G. A. Nicolaes: <cite class="lang" lang="en" dir="auto" style="font-style:italic">Coagulation factor V and thrombophilia: background and mechanisms</cite>. In: <cite class="lang" lang="en" dir="auto" style="font-style:italic">Thromb. Haemost.</cite> Vol. 98, <span style="white-space:nowrap">Nr.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>3</span>, September 2007, <span style="white-space:nowrap">S.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>530–542</span>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17849041?dopt=Abstract">PMID 17849041</a> (englisch).<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Proaccelerin&rft.atitle=Coagulation+factor+V+and+thrombophilia%3A+background+and+mechanisms&rft.au=K.+Segers%2C+B.+Dahlb%C3%A4ck%2C+G.+A.+Nicolaes&rft.date=2007-09&rft.genre=journal&rft.issue=3&rft.jtitle=Thromb.+Haemost.&rft.pages=530-542&rft.pmid=17849041&rft.volume=Vol.+98" style="display:none"> </span></span>

</li>

<li id="cite_note-jenny-3"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-jenny_3-0">↑</a></span> <span class="reference-text">R. J. Jenny, D. D. Pittman, J. J. Toole, R. W. Kriz, R. A. Aldape, R. M. Hewick, R. J. Kaufman, K. G. Mann: <cite class="lang" lang="en" dir="auto" style="font-style:italic">Complete cDNA and derived amino acid sequence of human factor V</cite>. In: <cite class="lang" lang="en" dir="auto" style="font-style:italic">Proceedings of the National Academy of Sciences</cite>. <span style="white-space:nowrap">Band<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>84</span>, <span style="white-space:nowrap">Nr.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>14</span>, 1987, <span style="white-space:nowrap">S.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>4846–4850</span>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3110773?dopt=Abstract">PMID 3110773</a> (englisch, <a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.pnas.org/cgi/reprint/84/14/4846.pdf">pnas.org</a> [PDF]).<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Proaccelerin&rft.atitle=Complete+cDNA+and+derived+amino+acid+sequence+of+human+factor+V&rft.au=R.+J.+Jenny%2C+D.+D.+Pittman%2C+J.+J.+Toole%2C+...&rft.date=1987&rft.genre=journal&rft.issue=14&rft.jtitle=Proceedings+of+the+National+Academy+of+Sciences&rft.pages=4846-4850&rft.pmid=3110773&rft.volume=84" style="display:none"> </span></span>

</li>

</ol>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>

<ul><li><a rel="nofollow" class="external text" href="https://omim.org/entry/227400"><i>Proaccelerin.</i></a> In: <i><span lang="en"><a href="Online_Mendelian_Inheritance_in_Man" title="Online Mendelian Inheritance in Man">Online Mendelian Inheritance in Man</a></span>.</i> (englisch)<span class="editoronly" style="display:none;"></span></li></ul>

/* start https://de.wikipedia.org/ */

.mw-parser-output div.klappleiste{border:1px solid var(--dewiki-rahmenfarbe1);clear:both;font-size:95%;box-sizing:border-box;margin-top:1.5em;padding:2px}.mw-parser-output div.klappleiste:after{clear:both;content:"";display:block}.mw-parser-output div.klappleiste-bild{float:left;padding:2px}.mw-parser-output div.klappleiste-kopf{background:var(--dewiki-hintergrundfarbe5);color:var(--color-base,#202122);text-align:center;font-weight:bold}.mw-parser-output div.klappleiste.mw-collapsed .klappleiste-bild{display:none}.mw-parser-output div.klappleiste+div.klappleiste,.mw-parser-output div.klappleiste+link+div.klappleiste,.mw-parser-output div.klappleiste+link+link+div.klappleiste,.mw-parser-output div.klappleiste+link+style+div.klappleiste,.mw-parser-output div.klappleiste+style+div.klappleiste,.mw-parser-output div.klappleiste+style+style+div.klappleiste,.mw-parser-output div.klappleiste+style+link+div.klappleiste{margin-top:-1px}@media screen{html.skin-theme-clientpref-night .mw-parser-output .klappleiste-bild span[typeof="mw:File"]:not(.skin-invert-image) img{background-color:#c8ccd1}}@media screen and (prefers-color-scheme:dark){html.skin-theme-clientpref-os .mw-parser-output .klappleiste-bild span[typeof="mw:File"]:not(.skin-invert-image) img{background-color:#c8ccd1}}

/* end https://de.wikipedia.org/ */

</style>

<div class="klappleiste-kopf"><a href="Gerinnungsfaktor" class="mw-redirect" title="Gerinnungsfaktor">Gerinnungsfaktoren</a></div>

<p><b>I</b> <a href="Fibrinogen" title="Fibrinogen">Fibrinogen</a> |

<b>II</b> <a href="Thrombin" title="Thrombin">Prothrombin</a> |

<b>III</b> <a href="Gewebefaktor" title="Gewebefaktor">Gewebefaktor</a> |

<b>IV</b> <a href="Calcium" title="Calcium">Calcium</a> |

<b>V</b> <a class="mw-selflink selflink">Proaccelerin</a> |

<b>VI</b> <i>Nicht vergeben</i> |

<b>VII</b> <a href="Proconvertin" title="Proconvertin">Proconvertin</a> |

<b>VIII</b> <a href="Blutgerinnungsfaktor_VIII" title="Blutgerinnungsfaktor VIII">Blutgerinnungsfaktor VIII</a> |

<b>IX</b> <a href="Christmas-Faktor" title="Christmas-Faktor">Christmas-Faktor</a> |

<b>X</b> <a href="Stuart-Prower-Faktor" title="Stuart-Prower-Faktor">Stuart-Prower-Faktor</a> |

<b>XI</b> <a href="Plasma_Thromboplastin_Antecedent" title="Plasma Thromboplastin Antecedent">PTA (Plasma Thromboplastin Antecedent)</a> |

<b>XII</b> <a href="Hageman-Faktor" title="Hageman-Faktor">Hageman-Faktor</a> |

<b>XIII</b> <a href="Fibrinstabilisierender_Faktor" title="Fibrinstabilisierender Faktor">Fibrinstabilisierender Faktor</a>

</p><p><i>Weitere Gerinnungsfaktoren:</i> <a href="Kallikrein" title="Kallikrein">Präkallikrein</a> | <a href="Kininogen" class="mw-redirect" title="Kininogen">Hochmolekulares Kininogen</a>

</p>

</div></div></div><div><div class="zim-footer">

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</div>

</div></div>

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</div>

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